Sirpjveida šūnu anēmija

Sirpjveida šūnu anēmija

Sirpjveida šūnu slimība ir smaga anēmijas forma, kad sarkanās asins šūnas jeb eritrocīti deformējas un zaudē elastību. Ja veseli eritrocīti atgādina diskus, tad sirpjveida šūnu anēmijas skartie eritrocīti izskatās pēc pusmēness vai sirpja. Šūnu sirpjveida forma neļauj tām brīvi pārvietoties pa asinsvadiem, tādēļ šādi eritrocīti var izraisīt aizsprostojumus, kas slimniekam rada stipras sāpes vai orgānu bojājumus. Sirpjveida šūnas aiziet bojā daudz ātrāk nekā veseli eritrocīti, tādēļ arī rodas anēmija, jo ķermenī ir mazāk veselīgu sarkano asins šūnu, kas apgādā organismu ar skābekli. [1]

Sirpjveida šūnu anēmija ir iedzimta slimība. Ja abi vecāki ģenētiski nodod slimību bērnam, viņa izredzes piedzimt veselam ir tikai 25% gadījumu. 50% gadījumu viņš būs sirpjveida šūnu gēna nesējs, bet 25% – viņam būs sirpjveida šūnu anēmija.

Sirpjveida šūnu slimība biežāk sastopama cilvēkiem, kuru izcelsme meklējama Āfrikā, Karību jūras valstīs, Tuvajos austrumos, Vidusjūras austrumu daļā un Āzijas valstīs. Lielbritānijā ar šo anēmijas formu visbiežāk slimo tieši cilvēki no Āfrikas un Karību jūras valstīm. [1]

Piemēram, 2013. / 2014. gadā Lielbritānijas veselības departaments izdeva sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai aptuveni 28,3 miljonus mārciņu, tas ir par 2,1 miljonu vairāk nekā 2012. / 2013. gadā, turklāt šie skaitļi neietver primārās aprūpes un sociālās aprūpes izmaksas. [3]

Fakti par sirpjveida šūnu anēmiju

    • Lielbritānijā ar to biežāk slimo cilvēki ar Āfrikas un Karību jūras valstu izcelsmi [1]
    • 250 tūkstošiem cilvēku Lielbritānijā ir vērojamas sirpjveida šūnu pazīmes[1]
    • Sirpjveida šūnu anēmija ir aptuveni 15 tūkstošiem cilvēku Lielbritānijā [4]
    • 2010. gadā pasaulē bija 305 800 jaundzimušo ar sirpjveida šūnu slimību [5]
    • 57 % no 2010. gadā dzimušajiem slimajiem mazuļiem bija no Indijas, Kongo un Nigērijas [5]
    • Ir sagaidāms, ka 2050. gadā visā pasaulē ar sirpjveida šūnu slimību piedzims 400 tūkstoši mazuļu [5]
    • Universālas skrīninga programmas spētu glābt dzīvību 10 miljoniem mazuļu [5]
    • Sirpjveida šūnu anēmija ir visbiežāk sastopamā pārmantotā asins slimība Lielbritānijā[6]
    • Sirpjveida šūnu anēmijas slimnieku dzīvildze valstīs ar augstiem ienākumiem ir 40-60 gadi [7]

Sirpjveida šūnu anēmija un cilmes šūnas

Bērnus ar sirpjveida šūnu anēmiju veiksmīgi ārstē, transplantējot viņiem cilmes šūnas. Sākotnēji tika domāts, ka toksiskuma dēļ pieaugušajiem ar ļoti novājinātu organismu šo ārstēšanu nevarēs lietot. Tomēr ASV zinātnieki no Merilendas pārveidoja transplantācijas procedūru, lai varētu ārstēt sirpjveida šūnu anēmiju arī pieaugušajiem.

Laikā no 2004. līdz 2013. gadam tika veikts pētījums, iekļaujot tajā 30 smagas sirpjveida šūnu anēmijas slimniekus vecumā no 16 līdz 65 gadiem. Pacienti vispirms saņēma mazāk toksisku ķīmijterapiju, bet pēc tam – cilmes šūnas, ko bija ziedojuši viņu veselie brāļi vai māsas.

Pētnieki atklāja, ka sirpjveida šūnu anēmijas slimība ir apturēta 87 % pacientu. Turklāt viņiem retāk bija vajadzīga hospitalizācija un mazāks medikamentu daudzums sāpju novēršanai, kā arī veidojās normāls hemoglobīna līmenis asinīs. Gadu pēc transplantācijas 15 pacienti varēja pārtraukt imunosupresīvo medikamentu lietošanu. [8]

Atsauces

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Sickle-cell-anaemia/Pages/Introduction.aspx
  2. http://sickle.bwh.harvard.edu/scd_inheritance.html
  3. http://www.parliament.uk/business/publications/written-questions-answers-statements/written-question/Commons/2014-12-01/216527/
  4. http://www.dmu.ac.uk/research/research-faculties-and-institutes/health-and-life-sciences/sickle-cell-education/what-is-sickle-cell.aspx
  5. http://www.medicinenet.com/script/main/art.asp?articlekey=171632
  6. http://www.pharmaceutical-journal.com/learning/learning-article/sickle-cell-disease-symptoms-complications-and-management/20069268.article
  7. http://patient.info/doctor/sickle-cell-disease-and-sickle-cell-anaemia-pro
  8. http://www.nih.gov/researchmatters/july2014/07142014sickle.htm

The information contained in this article is for information purposes only and is not intended to replace the advice of a medical expert. If you have any concerns about your health we urge you to discuss them with your doctor.

Sickle Cell Anaemia
Covered
Case Study

Pieci unikāli ieguvumi, izvēloties nabassaites asiņu uzglabāšanu ar Cells4Life

Vismaz par 100% vairāk cilmes šūnu

✓ Daudzām terapijas reizēm

✓ Katra mazuļa paraugi tiek uzglabāti divās dažādās vietās

✓ Pakalpojumi pieejami 24/7 365 dienas gadā

✓ Industrijas vadošā tehnoloģija