Smags kombinēts imūndeficīts

Smags kombinēts imūndeficīts

Smags kombinēts imūndeficīts (SKID) ir reta, dzīvībai bīstama ģenētiska patoloģija, kas bērna organismā izraisa B un T šūnu deficītu. B un T šūnas ir divi svarīgi imūnsistēmas šūnu veidi, kas nepieciešami, lai cīnītos ar infekcijām. Personas, kurām ir smags minēto šūnu deficīts, ir ārkārtīgi neaizsargātas pret infekcijām. SKID gadījumā cilvēks ir tik ļoti jutīgs pret infekcijām, ka var saslimst pat no vakcīnas un viņam ir jādzīvo pilnīgi sterilā vidē, tādēļ, baidoties no infekcijām, viņš pat nevar apskauties vai paspiest kādam roku. Infekciju diapazons var būt no ilgstošiem autiņu izsitumiem līdz atkārtotām ausu infekcijām un pat meningītam. Cīņa pret tādām recidivējošām infekcijām bērnam ar SKID var nozīmēt problēmas ar augšanu un attīstību. [1]

Visizplatītākais ir SKID veids, kura recesīvās iedzimtības forma ir saistīta ar X hromosomu. [2]

Fakti par SKID

    • Tas skar 1 jaundzimušo no 200 000–1 000 000 dzīvi dzimušajiem[3]
    • Tiek veikti 38 klīniskie pētījumi par cilmes šūnu izmantošanu SKID ārstēšanā[4]
    • Tiek veikti 15 klīniskie pētījumi par nabassaites asiņu izmantošanu SKID ārstēšanā[5]
    • Biežāk sastopamā slimības forma vairāk skar zēnus, nevis meitenes [2]

SKID un cilmes šūnas

SKID var izārstēt ar alogēno cilmes šūnu transplantāciju, izmantojot donora cilmes šūnas. Pēc transplantācijas donoru cilmes šūnas atjauno slima bērna imūnsistēmu.

Kaut arī tas ne vienmēr ir nepieciešams, daži pacienti pirms cilmes šūnu transplantācijas iziet arī ķīmijterapijas kursu. Ķīmijterapija iznīcina kaulu smadzeņu šūnas, kuras atbild par imūnsistēmas veidošanu, līdz ar to apturot bērna imūnsistēmas uzbrukumu pārstādītām donora šūnām. Priekšroka tiek dota ģimenes locekļa, it īpaši brāļa / māsas cilmes šūnām, jo tas paaugstina iespēju, ka transplantācija noritēs veiksmīgi. [6]

Transplantāta pieaugšana ir process, kad transplantētās šūnas sāk ražot jaunas un veselas šūnas pacienta ķermenī. Lai gan T šūnu transplantāta pieaugšana ir veiksmīga, līdz 58 % pacientu ir vajadzīga imūnglobulīna terapija pēc haploidentiskā transplantāta iegūšanas un B limfocītu funkcionēšana bieži netiek sasniegta. Tomēr pētījuma ziņojums par 19 bērniem ar SKID parāda, ka 80 % bērnu, kas saņēma nabassaites cilmes šūnas, B šūnas spēja normāli atjaunoties pat bez imūnglobulīna terapijas. [7]

Atsauces

  1. http://study.com/academy/lesson/severe-combined-immunodeficiency-causes-symptoms-treatment.html
  2. http://learn.genetics.utah.edu/content/disorders/singlegene/
  3. http://www.nhs.uk/news/2011/08August/Pages/gene-therapy-for-severe-combined-immunodeficiency-scid.aspxf
  4. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=scid+stem+cell&Search=Search
  5. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=scid+cord+blood&Search=Search
  6. http://kidshealth.org/parent/medical/allergies/severe_immunodeficiency.html#
  7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22510776

 

Šim rakstam ir tikai informatīvs nolūks. Tas nav paredzēts, lai aizstātu mediķu ieteikumus. Ja Jums ir jautājumi par savu veselību, aicinām tos apspriest ar ārstu.

SCID

Pieci unikāli ieguvumi, izvēloties nabassaites asiņu uzglabāšanu ar Cells4Life

Vismaz par 100% vairāk cilmes šūnu

✓ Daudzām terapijas reizēm

✓ Katra mazuļa paraugi tiek uzglabāti divās dažādās vietās

✓ Pakalpojumi pieejami 24/7 365 dienas gadā

✓ Industrijas vadošā tehnoloģija