Viskota-Oldriča sindroms

Viskota-Oldriča sindroms

Viskota-Oldriča sindroms ir reta ģenētiska patoloģija, kas pārsvarā skar zēnus. Sindroms ietekmē imūnsistēmu un trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. [2] Tā kā imūnsistēma aizsargā organismu pret baktēriju, vīrusu un parazītu izraisītām infekcijām [1], bet trombocīti novērš pārmērīgu brūču un ievainojumu asiņošanu, Viskota-Oldriča sindroms var izraisīt veselu virkni problēmu, sākot no biežas, grūti apstādināmas asiņošanas līdz ekzēmai un atkārtotām infekcijām, piemēram pneimonijai. Turklāt Viskota-Oldriča sindroma pacientiem ir paaugstināts vairāku autoimūno slimību un vēža attīstības risks. [1]

Viskota-Oldriča sindroms ir ar X hromosomu saistīts recesīvs stāvoklis, tādēļ vairumā gadījumā skar vīriešu dzimuma pārstāvjus. Par laimi, pat vīriešiem tas sastopams ļoti reti – tikai 1–10 no miljona. [2]

Fakti par Viskota-Oldriča sindromu

    • Pārsvarā slimo zēni [1]
    • Ļoti reti sastopams – skar līdz 10 zēnus no miljona [2]
    • Pacientiem ir paaugstināts vairāku vēža veidu un autoimūno slimību risks [4]
    • 90 % gadījumu sindroms atklāts vīriešu dzimuma personām [3]
    • Cilmes šūnu transplantācija ir efektīva 9 no 10 gadījumiem [5]
    • Šobrīd norit 8 klīniskie pētījumi par nabassaites asiņu izmantošanu Viskota-Oldriča sindroma ārstēšanai [6]

Viskota-Oldriča sindroms un cilmes šūnas

Cilmes šūnu transplantācija ir vienīgā iespēja piedāvāt Viskota-Oldriča sindroma pacientiem pastāvīgu ārstēšanu. Ir trīs cilmes šūnu transplantāta tipi: autologs (tiek izmantotas paša pacienta šūnas), alogēns (tiek izmantotas donora cilmes šūnas) un sinerģisks (tiek izmantotas identiska brāļa / māsas, piemēram, dvīņa cilmes šūnas). Viskota-Oldriča sindroma gadījumā priekšroka tiek dota alogēnai cilmes šūnu transplantācijai, bet it īpaši identisku brāļu / māsu cilmes šūnām. [7] Injicējot slimnieka asinsritē veselas cilmes šūnas, tām tiek dota iespēja atjaunot asinis un imūnsistēmu. [7]

Neliela pētījuma ietvaros divi Viskota-Oldriča sindroma pacienti tika ārstēti ar ģenētiski modificētām autologām hematopoētiskām cilmes šūnām. Pēc to infūzijas pacientu veselības stāvoklis uzlabojās, izārstējot hemorāģisko diatēzi (asiņošanu), ekzēmu, autoimunitāti un noslieci uz smagām infekcijām. [8]

Atsauces

  1. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/w/wiskott-aldrich-syndrome/overview
  2. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/w/wiskott-aldrich-syndrome/symptoms-and-causes
  3. http://patient.info/doctor/wiskott-aldrich-syndrome
  4. http://www.piduk.org/specificpidconditions/welldefinedsyndromes/wiskottaldrichsyndrome
  5. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=wiskott-aldrich+syndrome+stem+cells&Search=Search
  6. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=wiskott-aldrich+syndrome+cord+blood&Search=Search
  7. http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/w/wiskott-aldrich-syndrome/treatments
  8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21067383

Šim rakstam ir tikai informatīvs nolūks. Tas nav paredzēts, lai aizstātu mediķu ieteikumus. Ja Jums ir jautājumi par savu veselību, aicinām tos apspriest ar ārstu.

Wiskott Aldrich
Covered

Pieci unikāli ieguvumi, izvēloties nabassaites asiņu uzglabāšanu ar Cells4Life

Vismaz par 100% vairāk cilmes šūnu

✓ Daudzām terapijas reizēm

✓ Katra mazuļa paraugi tiek uzglabāti divās dažādās vietās

✓ Pakalpojumi pieejami 24/7 365 dienas gadā

✓ Industrijas vadošā tehnoloģija